WEBVTT 00:01.366 --> 00:01.567 嗯， 00:01.567 --> 00:05.767 我們今天分享的是特殊類型的原發性膽汁性膽管炎一例， 00:05.867 --> 00:06.267 嗯。 00:08.972 --> 00:09.298 嗯。 00:12.368 --> 00:14.892 我們先來看一下這個患者的基本情況啊， 00:14.892 --> 00:17.743 是一個74歲的老年女性， 00:17.743 --> 00:23.343 是因為左側記肋部疼痛一月發現肝功能異常一天入院的患者的話， 00:23.343 --> 00:27.068 1月前無明顯誘因下出現一個左側肌肋部疼痛， 00:27.167 --> 00:28.568 呈陣發性疼痛， 00:28.618 --> 00:30.017 與呼吸節律有關。 00:30.017 --> 00:34.167 來院就診那就發現了肝功能異常。 00:34.167 --> 00:35.243 入院前的話， 00:35.243 --> 00:39.443 就是有一個十天前曾口服三七片一周的一個病史啊， 00:39.443 --> 00:40.268 既往的話呢， 00:40.268 --> 00:41.217 有一個胃潰瘍， 00:41.217 --> 00:42.518 否認了病毒性。 00:42.629 --> 00:46.379 肝炎結核等傳染病病史也沒有手術史， 00:46.379 --> 00:47.453 外傷史啊， 00:47.453 --> 00:49.979 個人家族史都是沒有特殊的， 00:50.479 --> 00:51.929 那這個患者的話。 00:53.115 --> 00:53.465 嗯， 00:53.564 --> 00:54.715 專科查體的話， 00:54.715 --> 00:56.490 生命體征無特殊， 00:56.490 --> 00:57.689 那腹部檢查的話， 00:57.689 --> 00:59.715 基本上也都是一個陰性的體征。 01:02.553 --> 01:02.752 那么， 01:02.752 --> 01:03.652 輔助檢查的話， 01:03.652 --> 01:05.502 主要是一個肝功能的異常啊。 01:05.652 --> 01:07.227 我們發現它的膽紅素呢， 01:07.227 --> 01:08.152 還是正常的， 01:08.152 --> 01:10.902 白蛋白37g/L也是正常的。 01:10.953 --> 01:11.953 球蛋白呢， 01:12.152 --> 01:14.902 出現了一定程度的增高， 01:14.902 --> 01:15.352 50.8g/L. 01:15.553 --> 01:16.877 谷丙和谷草呢， 01:16.877 --> 01:17.803 輕度的升高， 01:17.852 --> 01:19.752 谷丙是96U/L， 01:19.803 --> 01:21.953 谷草是114U/L， 01:22.152 --> 01:23.227 然后ALP呢， 01:23.227 --> 01:25.828 是468U/L GGT呢， 01:25.828 --> 01:28.477 是336U/L啊， 01:28.477 --> 01:32.652 然后患者的肝膽胰脾超聲的話就提示一個肝臟。 01:32.824 --> 01:33.775 回聲的增粗， 01:33.974 --> 01:36.474 建議結合肝功能進行一個隨診。 01:38.167 --> 01:39.968 那么這個患者的話呢， 01:40.417 --> 01:43.767 目前診斷首先是一個肝功能的損害啊， 01:43.767 --> 01:44.392 然后呢， 01:44.392 --> 01:46.992 原因不明。 01:46.992 --> 01:47.443 當然， 01:47.443 --> 01:50.068 這個患者因為他LP明顯的升高， 01:50.167 --> 01:54.267 我們可能首先要懷疑他是不是一個自身免疫性的肝病啊。 01:54.517 --> 01:55.142 然后， 01:55.142 --> 01:57.242 當然我們知道自身免疫性的肝病呢， 01:57.242 --> 01:59.167 也是一個排除性的診斷。 01:59.218 --> 02:03.642 那這個我們在接下來的診治過程當中， 02:03.642 --> 02:08.367 也需要去結合其他的一些檢查來進行這個鑒別診斷。 02:08.632 --> 02:10.281 那自身免疫性肝病的話， 02:10.281 --> 02:14.182 我們主要就是分為PBC啊、AIH啊， 02:14.281 --> 02:19.531 當然還有一些其他類型的這個自身免疫性肝病在后面也會提到。 02:21.453 --> 02:25.229 那首先我們來看一下我們肝功能異常最常見的原因啊， 02:25.229 --> 02:34.804 包括嗜肝病毒、酒精非酒精性的脂肪性肝病啊、自身免疫性肝病、遺傳代謝性疾病、循環障礙、藥物毒物啊。 02:34.804 --> 02:38.979 當然也有一些少數是找不到原因的那這個患者的話， 02:38.979 --> 02:41.554 首先藥物毒物是沒有依據啊， 02:41.554 --> 02:43.503 循環障礙也， 02:43.554 --> 02:46.203 暫且是沒有診斷依據的。 02:46.203 --> 02:51.104 那嗜肝病毒患者是否認的酒精這個？ 02:51.701 --> 02:52.276 既往史呢， 02:52.276 --> 02:53.751 也是被患者否認的啊。 02:53.751 --> 02:55.850 患者這個BMI也是正常的， 02:55.951 --> 02:56.350 嗯。 02:57.748 --> 03:01.147 那自身免疫性肝病我們放在首位啊， 03:01.147 --> 03:03.572 其他的一些遺傳性代謝性的這些疾病， 03:03.572 --> 03:05.548 我們也當然需要去鑒別。 03:06.048 --> 03:07.072 那入院以后呢， 03:07.072 --> 03:09.197 就完善了一些檢查啊， 03:09.447 --> 03:11.697 然后這個患者的免疫球蛋白呢， 03:11.697 --> 03:14.798 就發現IGG是20.9g/L， 03:14.897 --> 03:15.623 嗯， 03:15.623 --> 03:17.348 IgM是17.9g/L， 03:17.397 --> 03:19.373 銅藍蛋白是陰性的， 03:19.373 --> 03:21.548 IGG four也是在正常范圍的。 03:22.897 --> 03:28.397 那它的抗線粒體抗體M2抗體是陽性的一比一千肝纖維四項呢， 03:28.397 --> 03:30.147 在正常范圍內啊。 03:30.246 --> 03:30.671 當然， 03:30.671 --> 03:33.397 我們也排查了一下肝炎病毒組套， 03:33.546 --> 03:33.947 嗯， 03:34.197 --> 03:36.272 血糖、血脂、心肌酶啊， 03:36.272 --> 03:42.322 肌酐蛋白這些心臟相關的也是正常的腫瘤標志物啊， 03:42.322 --> 03:48.171 甲狀腺功能尿常規和隱血試驗以及常見的EBBCM病毒呢， 03:48.171 --> 03:49.097 都是陰性的。 03:49.794 --> 03:50.819 這個患者呢， 03:50.819 --> 03:51.994 是一個老年女性。 03:51.994 --> 03:54.444 因為我們發現的病程比較短啊， 03:54.444 --> 03:55.093 所以呢， 03:55.093 --> 03:57.643 目前暫暫且認為她是一個急性疾病。 03:57.643 --> 03:58.518 它的生化呢， 03:58.518 --> 04:01.268 提示是一個膽汁淤積， 04:01.268 --> 04:01.718 IGGIGM呢， 04:01.718 --> 04:03.044 明顯的升高， 04:03.044 --> 04:04.893 M2抗體呈一個強陽性。 04:05.294 --> 04:06.944 那為了進一步鑒別診斷， 04:06.944 --> 04:08.669 也完善了磁共振啊， 04:08.669 --> 04:09.919 上腹部的MR呢， 04:09.919 --> 04:12.444 它提示肝臟是一個炎性的改變， 04:12.494 --> 04:13.869 伴纖維化可能， 04:13.869 --> 04:17.993 但是沒有看到明顯的膽管的狹窄擴張， 04:18.194 --> 04:19.794 脾臟稍大。 04:20.145 --> 04:20.971 胃鏡的話， 04:20.971 --> 04:24.746 沒有看到明顯的胃底食管靜脈的曲張， 04:24.795 --> 04:27.545 然后肝硬度值是明顯升高。 04:29.217 --> 04:30.167 那這個患者的話， 04:30.167 --> 04:32.167 是不是一個PBC呢？ 04:32.167 --> 04:37.342 我們知道我們這個自身免疫性肝病主要分為自身免疫性肝病， 04:37.342 --> 04:38.567 我們叫AIH， 04:38.817 --> 04:39.567 還有呢， 04:39.567 --> 04:42.518 原發性膽汁性膽管炎PBC啊， 04:42.567 --> 04:44.743 另另外還有兩類呢， 04:44.743 --> 04:47.792 一個是叫原發性硬化性膽管炎啊， 04:47.792 --> 04:53.393 這個也是相對于發生在大膽管的這么一個膽管炎叫PSC啊。 04:53.393 --> 04:53.993 另外呢， 04:53.993 --> 04:58.067 有一個IGG four表達升高的這些個疾病呢， 04:58.067 --> 04:59.417 我們單獨把它列出來。 05:00.097 --> 05:01.122 這個啊， 05:01.122 --> 05:05.447 命名為IG four相關的硬化性膽管炎叫IG four sc。 05:07.510 --> 05:10.385 那我們可以看到我們這個膽管術啊， 05:10.385 --> 05:11.635 我們的PPC呢， 05:11.635 --> 05:14.360 是發生在一個小膽管的身上的啊， 05:14.360 --> 05:20.735 包括從her管到細膽管到到小葉間膽管到膈膽管啊， 05:20.735 --> 05:24.748 主要是發病在這些小于10μm啊， 05:24.748 --> 05:27.360 10.14μm這一類的這些膽管。 05:27.360 --> 05:30.610 那像PSC和RGG four sc呢， 05:30.610 --> 05:31.960 主要累積大膽管， 05:31.960 --> 05:33.510 包括區膽管。 05:34.375 --> 05:35.674 斷膽管啊， 05:35.725 --> 05:38.575 以及我們的左右肝管和肝總管。 05:41.029 --> 05:42.304 ABC的臨床特點呢， 05:42.304 --> 05:43.829 主要是女性高發啊， 05:43.980 --> 05:45.380 這一點的話， 05:45.630 --> 05:47.755 其實我們更多研究發現， 05:47.755 --> 05:53.179 它主要是會發生在這個違禁絕經期婦女身上。 05:53.179 --> 05:55.679 當然也有一些會年齡偏年輕一些， 05:55.679 --> 05:56.529 有一些啊， 05:56.529 --> 05:57.779 年齡會偏大一些。 05:57.980 --> 06:02.554 那常見的癥狀就是有乏力和瘙癢， 06:02.554 --> 06:07.179 它的特征性的表現就是血清的aigc t水平的升高， 06:07.429 --> 06:10.230 然后免疫學抗線粒體抗體啊。 06:10.994 --> 06:12.519 AMA陽性啊， 06:12.519 --> 06:15.470 以及IgM的升高組織學， 06:15.470 --> 06:20.070 它的這個特征性表現就是一個非化膿性破壞性的小膽管炎。 06:22.236 --> 06:23.312 PPC的診斷呢， 06:23.312 --> 06:25.062 主要是根據國際指南， 06:25.062 --> 06:26.337 目前就是啊， 06:26.337 --> 06:29.769 滿足三條中的兩條就可以診斷了， 06:29.769 --> 06:33.087 一個是存在膽汁淤積的生化學依據啊， 06:33.087 --> 06:35.587 當然主要是AP和GGT的升高， 06:35.736 --> 06:40.937 而且影像學檢查要排除肝外或者肝內的大膽管梗阻。 06:41.536 --> 06:42.536 第二點的話呢， 06:42.536 --> 06:44.562 就是AMA啊， 06:44.562 --> 06:48.886 M2或者是GP 210和抗SP 100陽性啊， 06:48.886 --> 06:52.337 這個是它的特征性的標記物第三。 06:52.363 --> 06:57.763 三個就是組織學有一個非化膿性破壞性膽管炎的這個特征， 06:57.963 --> 06:58.588 另外呢， 06:58.588 --> 07:00.613 還有小膽管破壞的一些依據。 07:02.785 --> 07:06.334 PPC它的自然病史是主要分為四期的。 07:06.334 --> 07:06.910 首先呢， 07:06.910 --> 07:08.260 是臨床前期啊， 07:08.260 --> 07:10.809 有一些患者他的AMA是陽性的， 07:10.809 --> 07:13.234 但是生化指標是正常的。 07:13.234 --> 07:13.609 嗯， 07:13.709 --> 07:15.359 對于這一類患者來說， 07:15.459 --> 07:18.809 目前國際指南還是更推薦進行隨訪啊， 07:18.959 --> 07:20.859 不建議過早的進行干預。 07:20.959 --> 07:23.760 然后第二個這個。 07:25.468 --> 07:27.169 時期是無癥狀期， 07:27.218 --> 07:29.118 這類患者會有生化異常， 07:29.118 --> 07:31.493 但沒有明顯的臨床癥狀。 07:31.493 --> 07:33.618 第三個就出現癥狀期了啊， 07:33.718 --> 07:36.169 就是我們前面講到的乏力和皮膚瘙癢。 07:36.319 --> 07:37.944 然后失代償期呢， 07:37.944 --> 07:40.593 我們知道肝病如果說沒法逆轉， 07:40.593 --> 07:41.294 逆轉的話， 07:41.294 --> 07:43.569 那往往就是會進入到失代償期。 07:45.609 --> 07:48.558 他的臨床表現其實PBC的話， 07:48.558 --> 07:49.433 早期啊， 07:49.433 --> 07:51.283 甚至有一些到中期的病人， 07:51.283 --> 07:54.209 他都是沒有明顯明顯臨床癥狀的啊。 07:54.259 --> 07:58.084 所以看到1/3的患者是沒有任何的臨床癥狀的。 07:58.084 --> 07:59.808 那有一部分患者呢， 07:59.808 --> 08:02.109 會出現乏力和皮膚瘙癢。 08:03.980 --> 08:06.105 關于他的實驗室檢查呢， 08:06.105 --> 08:10.329 其實我們要做的還是要進行一個全面的檢查的啊。 08:10.329 --> 08:11.029 首先呢， 08:11.029 --> 08:17.505 他這邊最有特征性的就是我們剛才講到的這個自身抗體表達的陽性啊， 08:17.505 --> 08:20.554 然后一些ANA的低度的檢查， 08:20.704 --> 08:26.154 包括我們免疫球蛋白IGGIGAIGM啊， 08:26.154 --> 08:29.529 另外還有IG four相關的這些膽管炎呢， 08:29.529 --> 08:32.505 需要檢測IG four啊， 08:32.705 --> 08:33.804 然后。 08:34.333 --> 08:35.882 有一些鑒別診斷的， 08:35.882 --> 08:39.833 包括我們這個銅藍蛋白的檢測啊， 08:39.833 --> 08:41.682 CMVEBV這些少見病毒的檢測， 08:41.682 --> 08:43.283 大家也不要忘記啊。 08:43.432 --> 08:44.533 那常規的， 08:44.533 --> 08:46.333 包括我們的血常規啊， 08:46.333 --> 08:47.432 肝腎功能啊， 08:47.432 --> 08:50.232 包括心肌這個方面的檢查， 08:50.583 --> 08:51.932 那還有就是。 08:53.452 --> 08:53.651 嗯， 08:53.802 --> 08:55.927 病毒性肝炎啊， 08:55.927 --> 08:59.101 然后消化道腫瘤指標也是需要去鑒別的。 08:59.101 --> 09:00.327 我們前面也講到了， 09:00.327 --> 09:01.851 其實在PPC診斷里面， 09:01.851 --> 09:05.651 它是要求去排除一些肝內外膽管的疾病的啊。 09:05.651 --> 09:08.526 我以前也碰到過有一個患者AMA強陽性， 09:08.526 --> 09:11.351 然后他的這個ALP和GCT都升高， 09:11.351 --> 09:12.952 確實很像PPC。 09:12.952 --> 09:15.226 但是后來我們在隨訪的過程中， 09:15.226 --> 09:16.577 第一是他應答不好， 09:16.577 --> 09:17.552 第二呢， 09:17.552 --> 09:18.702 復查磁共振的時候， 09:18.702 --> 09:20.526 就發現這個患者后來的膽管呢， 09:20.526 --> 09:22.002 就出現了明顯的擴張。 09:22.101 --> 09:22.827 最后呢， 09:22.827 --> 09:23.651 還是證實。 09:23.716 --> 09:24.916 只是一個膽管癌， 09:24.966 --> 09:25.367 嗯。 09:25.416 --> 09:27.142 那甲狀腺功能的話呢， 09:27.142 --> 09:33.142 主要是我們自身免疫性疾病往往會合并一些甲狀腺功能的異常啊， 09:33.142 --> 09:34.392 包括羥苯啊， 09:34.392 --> 09:40.367 當然也有甲亢甲減等等之類的那凝血五項和肝纖維化四項的話啊， 09:40.367 --> 09:42.916 也是判斷肝功能的一個儲備啊， 09:42.916 --> 09:43.492 合成啊， 09:43.492 --> 09:45.267 功能等等的這么一些項目。 09:46.953 --> 09:50.104 那我們自身肝病抗體系列的話呢， 09:50.104 --> 09:52.929 它有一些比較經典的這個診斷指標， 09:52.929 --> 09:54.104 我們來看一下， 09:54.104 --> 09:57.004 像ANA的話叫抗核抗體啊， 09:57.004 --> 09:58.054 它的陽性呢， 09:58.054 --> 10:03.054 就是提示是個一型的AIH， 10:03.054 --> 10:05.054 70%.80%的AIH患者呢， 10:05.054 --> 10:07.754 他是ANA會有陽性的。 10:07.754 --> 10:10.004 那第二個是抗平滑肌抗體， 10:10.104 --> 10:14.504 這也是是個非常經典的診斷一型AIH的指標， 10:14.604 --> 10:15.729 它的陽性率呢， 10:15.729 --> 10:17.153 大概在20%。 10:17.312 --> 10:18.487 10.30%啊， 10:18.487 --> 10:19.513 表達率不高， 10:19.812 --> 10:20.187 嗯， 10:20.187 --> 10:23.062 第三個是抗sla和LP， 10:23.163 --> 10:25.763 叫做可溶性抗抗原抗體， 10:25.763 --> 10:27.513 或者叫肝胰抗體， 10:27.663 --> 10:28.237 這個呢， 10:28.237 --> 10:30.413 也是提示一型的AIH， 10:30.612 --> 10:32.937 它的特異性接近100%， 10:32.937 --> 10:36.663 但是它的陽性率僅僅只有2.5%。 10:36.763 --> 10:37.163 嗯， 10:37.263 --> 10:40.413 那像抗肝腎微粒體抗體。 10:41.168 --> 10:43.018 那肝細胞胞漿抗體的話， 10:43.018 --> 10:44.468 它如果陽性呢， 10:44.468 --> 10:47.543 主要是提示一個2型的AIH啊， 10:47.543 --> 10:49.718 陽性率更低啊， 10:49.718 --> 10:51.718 也只有3%.4%。 10:51.968 --> 10:52.367 嗯， 10:52.367 --> 10:54.617 像PBC的話呢， 10:54.617 --> 10:57.367 目前也有主要有AMA這個指標啊， 10:57.367 --> 11:00.317 包括a MAM two最主要的， 11:00.518 --> 11:01.793 那么它的陽性呢， 11:01.793 --> 11:03.218 就會提示PBC， 11:03.317 --> 11:03.942 另外呢， 11:03.942 --> 11:07.393 還有SP一百和GP 210兩個指標， 11:07.393 --> 11:08.567 SP一百的話呢， 11:08.567 --> 11:10.306 它的這個特異性高， 11:10.306 --> 11:11.468 敏感性比較。 11:11.520 --> 11:11.919 較低， 11:11.969 --> 11:13.469 那GP 210的話， 11:13.469 --> 11:16.419 它的陽性會高度提示一個PBC， 11:16.419 --> 11:17.919 但是它的預后呢， 11:17.919 --> 11:20.219 就是提示是比較差的啊， 11:20.469 --> 11:23.844 然后還有就是抗著色點抗體， 11:23.844 --> 11:24.844 它的陽性呢， 11:24.844 --> 11:26.919 提示容易導致門脈高壓。 11:28.658 --> 11:29.783 影像學檢查啊， 11:29.783 --> 11:33.333 我相信我們所有的醫生在發現了肝功能異常以后， 11:33.333 --> 11:35.958 都會去給患者做一個肝膽B超啊， 11:36.008 --> 11:39.008 然后需要進一步檢查鑒別的時候呢， 11:39.008 --> 11:41.609 我們就要去完善這個上腹部的磁共振。 11:41.908 --> 11:45.734 那關于這個無創的肝纖維化檢測， 11:45.734 --> 11:49.008 其實現在在各個醫院都進行了廣泛的開展啊。 11:49.059 --> 11:50.184 這個檢測的話， 11:50.184 --> 11:53.408 其實對于患者病情的一個動態的監測， 11:53.508 --> 11:54.684 早期的一些診療， 11:54.684 --> 11:56.883 我覺得都是非常有益的， 11:56.883 --> 11:57.859 那么。 11:58.672 --> 11:59.773 在有條件的醫院， 11:59.773 --> 12:03.273 都會給患者去做這個肝纖維化的檢測， 12:03.372 --> 12:05.098 來指導患者的用藥。 12:05.098 --> 12:05.822 因為我們知道， 12:05.822 --> 12:08.872 如果有一些患者他沒有辦法去做肝穿， 12:08.872 --> 12:14.122 那我們肝痰就能指導是不是存在纖維化的情況了啊。 12:16.000 --> 12:17.875 關于肝組織活檢， 12:17.875 --> 12:20.151 我們知道對于PBC來說啊， 12:20.151 --> 12:21.726 并不是必要的， 12:21.726 --> 12:27.500 因為我們PBC它有非常這個特異性非常高的臨床的血清學的指標。 12:27.601 --> 12:28.176 但是呢， 12:28.176 --> 12:30.476 有一些情況我如果出現的話， 12:30.476 --> 12:32.901 我們也是建議活檢的啊， 12:32.901 --> 12:36.450 比如說膽汁淤積生指標明顯的異常， 12:36.500 --> 12:37.200 但是呢， 12:37.200 --> 12:39.200 抗體是陰性的啊， 12:39.200 --> 12:44.551 或者說PBC患者同時有不明原因的轉氨酶明顯的升高， 12:44.750 --> 12:45.950 或者臨床呢？ 12:46.414 --> 12:48.239 合并了其他的疾病， 12:48.239 --> 12:50.315 比如說自身免疫性的肝炎啊， 12:50.414 --> 12:53.140 還有納什迪理等等。 12:53.140 --> 12:54.140 第三點就是， 12:54.140 --> 12:58.390 如果這一類患者他對熊去氧膽酸生化應答不佳的時候， 12:58.390 --> 13:04.914 那我們就要去會去建議做肝穿排除像膽管消失綜合癥這些情況。 13:06.414 --> 13:07.440 ABC的病理的話， 13:07.440 --> 13:15.065 它是一個比較典型的累積小膽管的慢性非化膿性的破壞性的膽管炎， 13:15.065 --> 13:16.164 特質性病變， 13:16.164 --> 13:18.414 我們又叫旺質性的膽管病變， 13:18.465 --> 13:19.289 也就是說， 13:19.289 --> 13:22.414 膽管周圍它的淋巴細胞會有浸潤， 13:22.414 --> 13:24.914 而且形成一個上皮樣的肉芽腫。 13:26.465 --> 13:28.465 BBC的病理學分期呢， 13:28.565 --> 13:29.914 大體分為四期。 13:29.914 --> 13:30.590 一期呢， 13:30.590 --> 13:32.515 就是一個膽管炎期啊， 13:32.664 --> 13:35.565 就是有特征性的望治性膽管的病變。 13:35.664 --> 13:36.315 二期呢， 13:36.315 --> 13:39.164 就進入會管區的周圍炎癥期啊， 13:39.164 --> 13:42.015 主要是一個膽管性的界面炎。 13:42.015 --> 13:42.739 三期的話， 13:42.739 --> 13:44.565 就是一個進行性的纖維化期， 13:44.715 --> 13:51.440 部分纖維化擴大的會管區之間以這個橋接纖維間隔相連。 13:51.440 --> 13:52.789 那第四期呢， 13:52.789 --> 13:54.765 就是進入肝硬化期了。 13:55.986 --> 13:56.986 PPC的治療的話， 13:56.986 --> 13:59.986 一線治療我們知道UDCA啊， 13:59.986 --> 14:02.036 它是當之無愧的一線治療。 14:02.085 --> 14:05.385 那么劑量一般在13.15mg每公斤， 14:05.385 --> 14:08.861 體重分次口服或者頓服啊。 14:08.861 --> 14:12.210 那患者如果說這個指標比較高的話， 14:12.210 --> 14:14.885 其實我們是推薦往大劑量上面去走的。 14:15.036 --> 14:17.861 第二個是PBC的生化應答標準， 14:17.861 --> 14:18.510 那這個呢， 14:18.510 --> 14:20.286 它分為早期和中晚期。 14:20.486 --> 14:22.460 早期在一期到二期的時候， 14:22.460 --> 14:24.585 我們建議采用巴黎二標準。 14:24.685 --> 14:26.135 就是說在UDC。 14:26.190 --> 14:27.440 治療一年以后的話， 14:27.440 --> 14:33.364 如果他的LP以及他的AST能夠小于正正常上限的一點5倍， 14:33.364 --> 14:34.739 膽紅素又是正常的， 14:34.739 --> 14:37.690 那我們就判別它是一個生化應答。 14:37.789 --> 14:39.590 那對中晚期的患者來說， 14:39.640 --> 14:41.890 往往就要采用一個801的標準。 14:42.090 --> 14:43.914 同樣的就是治療一年以后， 14:43.914 --> 14:49.989 如果他的AP≤3倍的正常上限ST小于等于兩倍的正常上限， 14:50.039 --> 14:51.340 膽紅素又是正常， 14:51.390 --> 14:53.840 那就判斷為它是一個生化應答。 14:55.193 --> 14:55.518 那么， 14:55.518 --> 14:58.193 對于UDC生化應答不佳的患者， 14:58.193 --> 15:00.744 那還是會有一些二線藥物的選擇， 15:00.794 --> 15:02.119 像奧貝膽酸啊， 15:02.119 --> 15:03.494 但是因為性價比不高， 15:03.593 --> 15:05.994 所以我們國內選擇的會比較少一些。 15:06.044 --> 15:08.643 它也會有一些像瘙癢啊， 15:08.643 --> 15:10.343 乏力這些副作用， 15:10.393 --> 15:13.744 然后還可以導致嚴重的一個肝臟的失代償。 15:14.244 --> 15:16.068 所以這類患者是禁用的。 15:16.068 --> 15:19.718 那我們往往采用比較多的可能是一些貝特類的藥物， 15:19.718 --> 15:22.268 包括非諾貝特和苯扎貝特啊。 15:22.268 --> 15:23.218 推薦劑量的話， 15:23.218 --> 15:25.393 分別是0.2g和0.4g。 15:25.594 --> 15:26.895 它最主要的副作用呢， 15:26.895 --> 15:28.544 就是出現一個轉氨酶的升高。 15:28.695 --> 15:31.320 那我們在這個使用前， 15:31.320 --> 15:33.744 可能是要跟患者進行一定的溝通啊。 15:33.744 --> 15:34.044 當然， 15:34.044 --> 15:36.895 還有一部分會出現一個血肌酐的升高。 15:37.940 --> 15:40.190 那么到了終末期的患者都是一樣啊， 15:40.190 --> 15:42.390 我們都是推薦進行一個肝移植。 15:42.640 --> 15:47.140 那么還有一部分就是有嚴重的頑固性瘙癢的患者， 15:47.140 --> 15:49.690 也是可以考慮去進行肝移植啊。 15:49.739 --> 15:50.864 那肝移植后， 15:50.864 --> 15:54.590 我們同樣還是繼續要使用UDCA去進行治療的， 15:54.690 --> 15:57.739 這樣可以預防和減少PBC的一個復發。 16:00.117 --> 16:03.492 然后對于PBC的一個癥狀， 16:03.492 --> 16:07.293 治療主要是針對瘙癢和乏力， 16:07.293 --> 16:09.718 那么瘙癢更加難以忍受一些， 16:09.718 --> 16:13.018 而且會出現在70%的PVC患者身上。 16:13.067 --> 16:16.742 所以我們還是需要去處理那一線藥物， 16:16.742 --> 16:19.317 就是推薦考來西安啊， 16:19.317 --> 16:22.942 它需要與其他藥物間隔4.6小時服用啊。 16:22.942 --> 16:25.518 那還有個二線藥物就是利福平啊， 16:25.518 --> 16:28.418 它主要是這個。 16:29.031 --> 16:30.906 對肝臟功能可能會有一定的影響， 16:30.906 --> 16:33.432 所以需要我們去進行嚴密的監測。 16:33.531 --> 16:34.456 推薦劑量呢， 16:34.456 --> 16:36.331 是在100.300mg/d。 16:38.250 --> 16:38.700 那么， 16:38.700 --> 16:40.301 骨質疏松啊， 16:40.401 --> 16:44.301 這個代謝性骨病是PPC患者最常見的并發癥。 16:44.401 --> 16:46.151 那對所有的PPC患者， 16:46.151 --> 16:48.151 我們都應該監測一個啊， 16:48.151 --> 16:49.750 維生素D水平的評估， 16:49.851 --> 16:52.226 監測骨質疏松的風險。 16:52.226 --> 16:55.051 常規我們是要建議患者補鈣啊， 16:55.051 --> 16:56.851 對于沒有腎結石的患者， 16:57.000 --> 17:00.851 那就是說補充鈣補充維生素D都是需要的。 17:01.000 --> 17:05.701 那骨質疏松的患者可以使用一個雙磷酸鹽治療， 17:05.701 --> 17:08.301 但在食管靜脈曲張的患者當中。 17:08.385 --> 17:09.385 要謹慎使用， 17:09.836 --> 17:15.010 那我們最后來講一下PPC和AH重疊綜合癥PPC的診斷標準， 17:15.010 --> 17:16.661 我們已經前面講過了。 17:16.661 --> 17:17.936 那AIH呢， 17:17.936 --> 17:20.760 它也是要求有三條， 17:20.760 --> 17:23.936 第一個是組織學提示中重度的一個界面炎， 17:24.135 --> 17:27.135 然后是血清學的LTST啊， 17:27.135 --> 17:29.936 大于等于5倍的正常上限值。 17:30.036 --> 17:30.786 第三個呢， 17:30.786 --> 17:34.786 就是血清IGG≥1點3倍的正常上限， 17:34.786 --> 17:37.436 或者發現SMA是陽性的。 17:37.485 --> 17:38.086 那么。 17:38.600 --> 17:39.651 重疊綜合癥， 17:39.651 --> 17:44.600 我們就要求同時滿足PBC診斷的三條中的兩條， 17:44.701 --> 17:48.526 以及AIH診斷三條中的兩條。 17:48.526 --> 17:51.625 在這個A、H這個診斷的方面， 17:51.625 --> 17:54.451 它的組織學標準必須滿足。 17:55.939 --> 17:57.064 那么該患者的話， 17:57.064 --> 17:58.614 我們可以看到啊， 17:58.614 --> 18:00.839 IGG是20.9g/L， 18:00.839 --> 18:04.290 它其實已經大于1.3倍的正常上限值了。 18:04.290 --> 18:07.364 所以這個患者我們是不是要考慮重疊呢？ 18:07.364 --> 18:12.290 其實我們在這個很多的國際的這個指南中當中， 18:12.290 --> 18:14.540 包括我們仁濟醫院的馬雄教授啊， 18:14.540 --> 18:15.582 很多研究中發現， 18:15.582 --> 18:17.189 其實IG>1.3倍， 18:17.189 --> 18:21.564 確實是我們可以認為它是一個重疊綜合癥的一個啊， 18:21.564 --> 18:24.939 診斷的一個獨立的這個因素啊， 18:24.939 --> 18:26.140 那么所以這個患者。 18:26.245 --> 18:29.446 我覺得接下來其實可以考慮去做肝穿啊， 18:29.446 --> 18:32.095 明確一下是不是存在重疊綜合癥啊。 18:32.095 --> 18:33.995 因為我們如果懷疑重疊綜合癥， 18:33.995 --> 18:36.870 其實建議進行一個肝穿檢測的。 18:36.870 --> 18:41.995 那么總結一下我們今天的這個內容， 18:41.995 --> 18:47.645 首先我們講的PPC主要是常見于一個中老年的一個女性啊， 18:47.645 --> 18:48.296 生化呢， 18:48.296 --> 18:48.620 提示， 18:48.620 --> 18:53.196 肝內膽汁淤積通常伴隨IgM的升高以及自身抗體， 18:53.245 --> 18:54.821 包括M2啊， 18:54.821 --> 18:56.095 GP 210和。 18:56.172 --> 18:57.322 S一百的陽性， 18:57.473 --> 19:01.172 那么PPC患者他IGG會出現一個升高啊， 19:01.572 --> 19:04.572 這個情況包括轉氨酶明顯升高， 19:04.572 --> 19:07.522 那這個情況我們就要考慮是一個重疊綜合癥。 19:07.522 --> 19:10.123 這個時候一般是建議完善肝穿。 19:10.473 --> 19:11.697 第三點的話， 19:11.697 --> 19:15.922 PPC的一線藥物UDCA二線藥物更推薦非諾貝特。 19:16.693 --> 19:17.443 第四點的話， 19:17.443 --> 19:20.593 肝組織檢查對于PVC的診斷并非必要， 19:20.593 --> 19:23.994 但是出現不明原因的膽汁淤積， 19:24.093 --> 19:27.593 懷疑重疊或者其他肝病的時候呢， 19:27.593 --> 19:30.744 就應該建議行肝穿檢查。 19:30.793 --> 19:31.543 第五的話， 19:31.543 --> 19:33.894 我們要加強患者治療的依從性， 19:33.994 --> 19:36.818 規律隨訪是非常重要的啊。 19:36.818 --> 19:38.793 今天的內容就到這邊。